perjantai 15. helmikuuta 2013

Prionit aiheuttavat hullun lehmän tautia ja auttavat aivoja kehittymään


Virheellisesti laskostuneet prionit aiheuttavat hullun lehmän tautia. Nyt tutkijat ovat havainneet, että näillä proteiineilla on tärkeä rooli neuronien kehityksessä. Tutkimusraportti on julkaistu Journal of Neuroscience-tiedelehdessä.

Väärin laskostuneet prionit (oikealla) aiheuttavat sairauksia (ihmisellä Creutzfeldt-Jakobin taudin), mutta oikein laskostuneena (vasemmalla) sama proteiini on hyödyllinen. (N. ENGL. J. MED. 344, 1516-1526 (2001).)

Tutkimusryhmä kertoo, että prionit liittyvät mukautuvaan kehitykseen (developmental plasticity) eli prosessiin, jossa kasvavien aivojen neuronien rakenne ja toiminta muotoutuu kokemuksen mukaan.

Prioneja (PrPC)on jokaisessa solussa ja ne auttavat ylläpitämään hermoja suojaavia myeliinituppeja. Mutta erityisen paljon niitä on kehittyvissä neuroneissa.

Neurobiologi Enrico Cherubini kollegoineen vertasi hippokampuksen sähköisen ärsytyksen vaikutusta 3-7 päivän ikäisillä terveillä (prionien määrä normaali) ja sairailla (prionigeeni puuttuu) hiirillä. Elektrodien avulla he stimuloivat yksittäisiä soluja samanaikaisesti, kun soluissa tapahtui spontaani sähköinen aktivaatio tai he stimuloivat toisiinsa kytkeytyneitä soluja samanaikaisesti. Terveillä hiirillä sähköinen ärsytys molemmilla tavoilla vahvisti neuronien välisiä linkkejä. Tätä vahvistumista kutsutaan pitkäaikaiseksi potentiaatioksi (long-term potentiation). Sensijaan sairaissa hiirissä vaikutus oli päinvastainen eli stimulaatio heikensi neuraalisia linkkejä.

Lisätutkimukset osoittivat, että terveissä hiirissä potentiaation aiheutti proteiini-kinaasi-A entsyymin aktivaatio. Sairailla hiirillä negatiivisen reaktion aiheutti proteiini-lipaasi-C entsyymin aktivaatio.

Cherubini kollegoineen haluaa nyt tunnistaa ne molekyylit, jotka välittävät prionien signaalin solukalvolta solun sisään.

Prionit ovat yksi esimerkki solun hienosäädetystä järjestelmästä, jolle mutaatiot ja muut poikkeavuudet aiheuttavat vain haittaa. Kuinka  "kehittyvässä" solussa neuronit olisivat voineet toimia ilman täysin toimintakykyisiä prioneja?


Lähde:

http://www.nature.com/news/proteins-behind-mad-cow-disease-also-help-brain-to-develop-1.12428




Ei kommentteja:

Lähetä kommentti